白癜风和白化病有(yǒu)什么不同，怎么鉴别？

发布时间：

2019/8/7 14:35:50

白化病( albinism)是一种先天性常染色體(tǐ)隐性遗传的白斑病,亦称為(wèi)完全性白化病。白化病亦称之為(wèi)白斑病( eucopathia),俗称“洋白人"。先天性色素缺乏病( achromia congenitalis),是一种涉及皮肤、毛囊和眼黑素合成减少或缺乏的遗传性疾病。若病变累及皮肤、毛囊眼三器官者称之為(wèi)眼皮肤白化病,主要累及眼者则称之為(wèi)眼白化病。本病世界上各民(mín)族均可(kě)罹患,患病率為(wèi)1/40万~5/10万。其中以黑种人,尤其是在同族通婚為(wèi)主的荒岛、边遠(yuǎn)地區(qū)发病率可(kě)高达625%/10万。有(yǒu)學(xué)者报道在我國(guó)為(wèi)1/28000

临床表现

(一)眼白化病( ocular albinism)

女性较多(duō),临床表现一般较轻。本病是性联隐性遗传。皮肤毛发色素正常由于视网膜、巩膜黑素完全或部分(fēn)缺乏,而表现為(wèi)虹膜透明、瞳孔发红、畏光流泪、眼珠震颤及视力下降

(二)眼皮肤白化病(o∞ culocutane ous albinism)

也有(yǒu)称斑状白化病( piebaldism),又(yòu)译為(wèi)斑驳病或称图案状白皮病(patterned leukoderma)o本病属常染色體(tǐ)显性遗传,与生俱有(yǒu)浅色人种可(kě)刚一出世便发病。当色素脱色不完全时似乎与黄皮症( xamthismus)相似,周围无色素增殖,故在白种人识别较困难。临床上分(fēn)為(wèi)二型:即酪氨酸酶阴性白化病和酪氨酸酶阳性白化病。酪氨酸酶阴性型患者白化程度完全,缺陷终生保持,成為(wèi)终生无色素的完全性白化病;酪氨酸酶阳性型患者,可(kě)随年龄的增長(cháng),在皮肤、毛发、眼晴上会出现一些色素故又(yòu)称為(wèi)不完全性白化病。眼皮肤白化病表现為(wèi)全身性色素脱失呈乳白或粉红色皮肤柔软细嫩变薄对紫外線(xiàn)高度敏感,约比较正常人高6~12倍。居住在热带的患者,往往因强烈的日光照射使皮肤显著变红皮肤皱纹增多(duō),导致发生日光性皮炎、光化性唇炎、毛细血管扩张,也偶有(yǒu)患者发生角化病及上皮细胞肿瘤等。个别患者可(kě)发生光照部位雀斑样色素沉着等不同程度的色素再生。眼皮肤白化病毛发呈白色或黄白色,纤细而柔软。瞳孔由脉络膜缺乏色素而变红,个别呈先天性小(xiǎo)瞳孔,巩膜透明或呈淡红色,畏光流汨,频频眨眼,眼球震颤、散光。多(duō)数患者身體(tǐ)其他(tā)部位健康,部分(fēn)有(yǒu)发育不良,身材矮小(xiǎo),智力低下。

(三)斑状白化病

是一种局限性皮肤和毛发的色素脱失,患处皮肤為(wèi)白色或粉红色,毛发亦变白,色素脱失呈斑形状,大小(xiǎo)不一,境界清楚,皮损可(kě)发生于仼何部位,尤以额部中央及左右最為(wèi)常见,常伴有(yǒu)横跨发际局限性的、呈网眼状分(fēn)布的白发。其他(tā)部位如上胸、腹部上肢等处可(kě)表现為(wèi)双側性而不对称的白斑。本型常伴发聋哑、精神发育异常,兔唇、耳、齿畸形。

二、病理(lǐ)

(1)病因病理(lǐ):眼皮肤白化病主要是常染色體(tǐ)隐性遗传,偶有(yǒu)不规则的显性遗传。眼白化病则是性联隐性遗传。本病患者黑素细胞数目正常,色素脱失是由于酪氨酸酶先天性缺陷,黑素體(tǐ)不能(néng)产生正常的黑素所致。

(2)组织病理(lǐ):黑素细胞的数量和结构正常。電(diàn)镜下观察白化病皮肤,属酪氨酸酶阳性型白化病,有(yǒu)些黑素體(tǐ)含有(yǒu)黑素,处于第二和第四期黑素體(tǐ)。酪氨酸酶阴性型日化病,黑素體(tǐ)处于第二阶段,不含黑素。

鉴别要点

(1)白化病為(wèi)先天性疾病,发在出生时;白癜风為(wèi)后天性疾病,发病较晚。

(2)白化病多(duō)有(yǒu)眼部表现;白癜风一般无眼部病变。

(3)白化病黑素细胞数目、结构正常;白癜风组织病理(lǐ)检查為(wèi)黑素细胞减少或消失。

(4)白化病多(duō)泛发,双侧性,无白斑边界色素增加;白癜风多(duō)局限于身體(tǐ)的某一區(qū)域,白斑边界清楚,边界有(yǒu)色素增加。

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